Glimps NL

Achtergrond: Neurodegenerative ziekten

De term ‘neurodegeneratieve ziekten’ is een overkoepelende term voor aandoeningen die degeneratie van hersencellen (neuronen) veroorzaken. Deze degeneratie kan verschillende symptomen geven, onder andere een dementie en/of een bewegingsstoornis. De ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson zijn de twee meest voorkomende neurodegeneratieve ziekten. Er wordt veel onderzoek gedaan naar de achterliggende mechanismen bij deze ziekten, maar de oorzaak is nog niet bekend.

Naast de ziekte van Parkinson zijn er ook andere neurodegeneratieve ziekten die zich parkinson-achtig kunnen presenteren, maar die in feite andere ziekten zijn. Ook al kunnen die andere neurodegeneratieve ziekten in een vroeg stadium heel erg lijken op de ziekte van Parkinson, in feite zijn bij die ziekten andere hersengebieden aangedaan. Voorbeelden zijn Multi Systeem Atrofie (MSA); Progressieve Supranucleaire blikverlamming (PSP) en corticobasale degeneratie (CBD). Patiënten met deze aandoeningen reageren vaak niet op de behandeling die bij de ziekte van Parkinson wordt gestart. Ook is het beloop anders.

De ziekte van Parkinson

De ziekte van Parkinson (PD; ook bekend als idiopatisch parkinsonisme), wordt gekenmerkt door een langzaam progressieve verstoring van de houding en de bewegingen. Typische klachten zijn tremor, spierstijfheid (rigiditeit), traagheid van bewegen (bradykinesie) en minder bewegen (hypokinesie). Na verloop van tijd kan er ook een houdingsinstabiliteit ontstaan. Van al deze symptomen is de tremor vaak het meest zichtbaar, en daarom is dit bij leken vaak het meest bekende symptoom van de ziekte van Parkinson. 30% van de patiënten met een vroege PD hebben geen tremor, maar deze kan wel ontstaan bij het voortschrijden van de ziekte. Meestal gaat het om een rusttremor – dit is een tremor die maximaal is wanneer de arm of het been ontspannen is, en die kortdurend verdwijnt bij een willekeurige beweging en tijdens de slaap. Rigiditeit wordt veroorzaakt door een toegenomen spiertonus: een overmatige en continue abnormale contractie van de spieren. Naast deze motoriek problemen hebben patiënten ook vaak last van cognitieve problemen. Voorbeelden van cognitieve problemen zijn apathie, depressie en een dementie. De oorzaak van PD is onbekend. Waarschijnlijk is er sprake van een combinatie van genetische- en omgevingsfactoren. De behandeling van PD is symptomatisch. Er zijn (nog) geen behandelingen die gericht zijn op het vertragen of genezen van de ziekte.

Multi Systeem Atrofie

Er zijn twee soorten Multi Systeem Atrofie (MSA): Een parkinsonistische en een cerebellaire vorm. Het parkinsonistische type van MSA lijkt erg op PD. Meestal hebben patiënten het meest last van hypokinesie, een tremor komt minder vaak voor. Bij het cerebellaire type van MSA staan problemen met de coördinatie op de voorgrond. Bij zowel de parkinsonistische als de cerebellaire variant is er sprake van ernstig autonoom falen. Door het falen van het autonome zenuwstelsel ontstaan er problemen zoals orthostatische hypotensie. Dit is een plotselinge, ernstige verlaging van de bloeddruk wanneer iemand vanuit zittende of liggende positie opstaat. Klachten zijn duizeligheid, een licht gevoel in het hoofd of flauwvallen. De behandeling van MSA is symptomatisch. Vaak is er geen positief effect van antiparkinson middelen te verwachten.

Progressieve supranucleaire blikverlamming

Progressieve supranucleaire blikverlamming (PSP) is een zeldzame hersenziekte die ernstige en progressieve loop- en balansstoornis veroorzaakt, gecombineerd met een complexe oogbewegingsstoornis en cognitieve problemen. PSP wordt ook wel het Steele-Richardson-Olszewski syndroom genoemd, naar de wetenschappers die deze ziekte het eerst beschreven. PSP komt meestal voor bij patiënten tussen de 50 en 80 jaar. Een klassiek kenmerk van de ziekte is het onvermogen om de ogen naar boven te richten (een blikverlamming). Dit komt door schade in het gebied van de hersenen dat de oogbewegingen coördineert. Patiënten met PSP hebben vaak last van stemmingsstoornissen, zoals apathie en depressie, en kunnen ook een progressieve milde dementie ontwikkelen. Het meest voorkomende symptoom van PSP is een balansprobleem tijdens het lopen. Patiënten klagen dan over onhandig lopen, frequent vallen zonder aanleiding en spierstijfheid. Op dit moment is er geen effectieve behandeling voor PSP. Sommige patiënten bemerken verbetering in de spierstijfheid en het lopen met antiparkinsonmiddelen zoals levodopa, maar dit effect is vaak tijdelijk.

Corticobasale degeneratie

Corticobasale degeneratie (CBD) is een progressieve aandoening, die meestal voorkomt bij patiënten tussen de 45 en 70 jaar. Patiënten met CBD presenteren zich met een bewegingsstoornis of een cognitief probleem. Met het voortduren van de ziekte (meestal 2-3 jaar) ontwikkelen de meeste patiënten zowel bewegingsstoornissen als cognitieve problemen. De bewegingsstoornissen bij deze patiënten lijken op de klachten van de ziekte van Parkinson, zoals slechte coördinatie, akinesie, rigiditeit en houdingsinstabiliteit. Ook komt een dystonie (een abnormale houding van een ledemaat) voor. Typische cognitieve problemen zijn visuo-spatiële problemen en apraxie (een patiënt kan aangeleerde, doelmatige bewegingen niet meer uitvoeren). Ook komen een stotterende spraak, myoclonus (spierspasmen) en dysfagie (moeite met slikken) voor. Er is op dit moment geen specifieke behandeling voor CBD. Individuele symptomen worden aangepakt met verschillende therapieën. Rigiditeit en loopproblemen kunnen bijvoorbeeld behandeld worden met antiparkinsonmiddelen, maar hebben ook hier een beperkt effect.

De ziekte van Alzheimer (AD)

De ziekte van Alzheimer komt voor bij 1 op de 10 mensen die ouder zijn dan 65 jaar, en bij meer dan 50% van de mensen die 85 jaar of ouder zijn, en is daarmee de meest voorkomende vorm van dementie. Dementie betekent het verlies van cognitief functioneren (denken, onthouden, redeneren) en het ontstaan van gedragsproblemen. Men kan pas van een dementie spreken wanneer deze klachten het dagelijks leven ernstig beïnvloeden. Bij een vergevorderde dementie is de patiënt volledig afhankelijk van anderen voor de dagelijkse activiteiten. Meestal gaat het om problemen in het geheugen en het probleemoplossend vermogen, alsook de aandacht en oriëntatie. De behandeling van de ziekte van Alzheimer is gericht op het verminderen van symptomen, en het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten en hun naasten.

Frontotemporale dementie

12-20% van de dementieën is een frontotemporale dementie (FTD). FTD begint meestal tussen het 45e en 60e levensjaar. De eerste symptomen zijn gedragsproblemen zoals ontremd en compulsief gedrag, en veranderingen in de persoonlijkheid of apathie. FTD is een progressieve ziekte die kan leiden tot immobiliteit. Uiteindelijk is de patiënt niet meer in staat adequaat te spreken of zich uit te drukken. Motore klachten (zoals bij de ziekte van Parkinson), komen ook voor, maar meestal pas in een eindstadium van de ziekte. Er is een sterk genetische component aanwezig. Er is geen behandeling voor de ziekte, en ook hier is de behandeling gericht op de symptomen. Antidepressiva kunnen soms enige verbetering van de apathie geven.

Lewy Body Dementie

Lewy Body Dementie (DLB) komt voor bij oudere patiënten tussen de 50 en 85 jaar, en komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Patiënten met DLB hebben meestal eerst cognitieve klachten, zoals verminderde aandacht en alertheid wat erg kan wisselen gedurende de dag, en terugkerende visuele hallucinaties (bij 75% van de patiënten). Daarnaast krijgen patiënten met DLB ook motore klachten, die erg lijken op de klachten van de ziekte van Parkinson (rigiditeit, tremor, bradykinesie). De behandeling is gericht op symptoombestrijding, soms hebben antiparkinsonmiddelen effect op de motore problemen.